Bart综合征又名先天性皮肤缺损症或皮肤再生不良。现报告1例bart综合征。患者男,新生儿。G2P1,胎龄36+2周,2600g。生后3小时发现左侧颈部、右侧肘部、双手、双下肢及阴囊大片皮肤缺失。并有甲缺失。住院期间反复出现呼吸暂停,血培养阳性,提示合并新生儿败血症。父母体健,否认近亲婚配及遗传性疾病。予抗感染治疗,贝复济喷雾剂、湿润烧伤膏等相关积极皮肤护理,温箱保温,给予血浆支持治疗,皮肤创面逐渐结痂自愈较前缓解。Bart综合征遗传性大疱表皮松解症的一种亚型,较为罕见。对于大面积皮肤缺损者护理较为困难,应精心保护创面、保持体温,并积极控制及预防感染。