摘要：<正>新生儿先天性鱼鳞病（congenital ichthyosis）是一组以皮肤干燥、有鳞状脱屑、表皮增生和角化过度为特征的常染色体隐性或显性遗传性皮肤脱屑性疾病。新生儿期发病有火棉胶样婴儿、寻常型鱼鳞病、层状鱼鳞病、性联锁鱼鳞病、先天性疱疹性鱼鳞样红皮症。新生儿先天性鱼鳞病发生率约1/300 000,在临床上并不常见,且此疾病没有特殊治疗方案,是以温和保湿,轻度剥脱为处理原则[1] 。最主要的治疗原则在于促进愈合,防止感染和营养供应等方面

摘要：患儿,女,4日.因生后皮肤干裂于2000年10月23日入院.患儿为第一胎第一产,胎龄39周,足月家中娩出.出生后哭声响亮,无窒息及抽搐.家族中无患类似疾病者,父母非近亲结婚.体格检查:体温36.5℃,脉搏120次/分,呼吸42次/分,体重2.8kg.精神萎靡,神志清晰,全身皮肤广泛干裂,如羊皮纸样,部分出现皲裂、脱皮,裸露出浅红色斑皮,双腕关节和腹股沟内侧皮肤糜烂,耳、鼻被皮肤拉紧而变得平坦.双眼内眦有大量黄色分泌物.前囟平坦.心、肺检查未见异常.腹平软,肠鸣音亢进.四肢肌力、肌张力正常,指、趾端水肿,原始反射存在.辅助检查:血、尿、粪常规未见异常,免疫球蛋白(Ig)G、IgA、IgM正常,血钾、钠、氯、二...